颅内胆脂瘤宜手术治疗，借助现代影像学，特别是核磁技术可以准确显示病灶大小、部位，以及周围神经、血管和脑组织之间的关系，从而选择最佳的手术方式和手术入路。
随着神经内镜辅助纤维神经外科技术的发展，对深部的肿瘤切除取得了较好的效果。
有些肿瘤如果瘤体较小，无颅内扩散或感染，与周围组织粘连轻微，特别是位于第四脑室者，术中可望全切。
如果肿瘤过大与脑干周围血管、神经等重要结构粘连紧密，则应避免全切，以保护神经功能为首选，实行次全切或部分切除。术中应注意保护周围组织，防止肿瘤内容物外溢导致无菌性脑膜炎，恶性变者可考虑行放射治疗。