高血氨症主要是肝功能严重损害时，尿素合成障碍而导致血液中的氨浓度升高。这个疾病的代谢缺陷就是尿素循环中有关的酶的活性缺乏，其中任何一种酶活性的完全或者部分缺乏，都会导致其底物在体内的蓄积，而导致血氨含量明显升高。严重的高血氨症状患者有明显的脑萎缩，皮质变得薄而且透明，侧脑室和第三脑室会扩大。一般除了脑组织以外，肝脏和其他内脏没有任何的组织病理学的改变，而且各行之间略有不同。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。