肝内胆管结石可能没有明显的临床症状，患者只是在健康体检时才被发现的。肝内胆管结石出现临床症状时主要是表现为上腹部或者右上腹部剧烈的疼痛，可以呈阵发性也可以呈持续性疼痛，阵发性加重伴有右肩背部的放射痛，还可以出现恶心、呕吐、厌食、油腻、食欲减退等非特异性的消化道症状。大部分的患者在炎症发生时可以出现寒战、高热、体温可以达到39℃-40℃以上，这是由于革兰氏阴性杆菌感染所造成的特点。主要常见的致病菌有大肠埃希菌、大肠杆菌、厌氧菌以及屎肠球菌等。此外部分的患者还会出现黄疸的症状，这是由于结石堵塞、胆管造成胆汁排泄障碍所造成。