呼吸肌麻痹的突出临床表现为呼吸困难，其发生的速度都与原发性肌肉疾病有关。呼吸肌不全麻痹时，呼吸节律正常，但频率加快，幅度变小，为中枢驱动增加所致。呼吸肌受累，可见咳嗽无力，咳痰困难，肋间肌不全麻痹时胸廓运动幅度减弱，膈肌不全麻痹时腹式呼吸减弱，单侧膈肌麻痹时，患者应该发现腹部的动作较健侧小，双侧膈肌麻痹时因缺乏两侧比较体检较难发现。患者常呈端坐呼吸，具有特征性的是患者吸气时与正常胸部腹部同步向外不同，表现为胸部向外、腹部向内的矛盾运动。若肋间肌，膈肌均受累时，辅助呼吸肌活动增强，出现抬头，伸颈，提肩等费力的呼吸动作。