先天性胆总管扩张属于胆道的先天性畸形，也是先天性胆管扩张中最常见的类型。目前认为先天性胆管扩张和胆管壁先天性发育不良、胆总管末端狭窄或者闭锁有关。由于先天性胆总管扩张会导致反复发作的胆管炎，最终引起肝硬化、癌变或者囊肿破裂等严重并发症。因此，临床上一旦明确，还是应当尽早进行手术治疗。手术方式主要是将囊肿完整切除，并进行胆肠吻合。如果完整切除扩张的胆总管有困难，还可以仅将扩张胆管黏膜完整剥离切除。对于并发严重感染或者穿孔的危重患者，也可以先采取胆汁引流术，等待症状控制以后再行二期根治性的手术切除。目前先天性胆总管扩张症手术方式主要是分为开腹手术和腹腔镜手术，尤其是目前随着腹腔镜技术的发展，微创手术已经能够达到和开腹手术一样的治疗效果，而且创伤小，恢复快，目前在临床上应用非常广泛。