肺囊肿是胚胎发育障碍引起的先天性疾病，主要是由于胚胎发育时期肺芽逐渐发展形成支气管树和肺泡，肺芽在发育初期是索条状的组织，逐步演变成管状。如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状。远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出体外，积聚膨胀就容易形成含黏液的囊肿，可以分为支气管源性的囊肿，是指发生在气管或组织气管分支阶段发育障碍形成的囊肿。大多位于纵隔内以及肺实质的囊肿主要是指发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内。肺囊肿可单发或多发，囊壁比较薄，与支气管相通，可以形成液气的囊肿或者含气的囊肿，破裂之后可以形成气胸。