肺纤维化临床症状和病变的严重程度有关系。这几年发病率也是越来越高，通常是隐匿性的疾病，主要症状是干咳和劳力性的气促呼吸困难。随着病情的进展发作性的干咳和气促逐渐加重，不同的个体进展速度有明显的差异。经常最后出现呼吸衰竭和肺心病，还可伴有一些肺外的表现，比如食欲减退、体重下降、消瘦乏力等，可以看到患者的呼吸浅快。往往进展越块，预后越差。