肺纤维化会引起肺部的感染，呼吸衰竭、肺动脉高压、肺心病、心力衰竭等症状。一般来说，肺纤维化多在中老年阶段发病，男性稍高于女性的发病率，发病率以及病死率都有升高的趋势。绝大多数肺纤维化症状为慢性型，而发病年龄越高病程越长，急性型比较少见。
典型的临床表现为体力的衰弱、盗汗、消瘦。而到了晚期右心会受累，显示出肺心病的症状和体征，最后平均生存期为四年，急性加重在七周到半年，多数死于呼吸循环的衰竭。一般来说患了肺纤维化，就要积极的治疗，只要能够接受正确合理的治疗，可以延长生存时间。