肺血管炎的治疗绝大多数是相同的。无论病因如何，还是局限于肺内或者作为系统性疾病的一部分，糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。糖皮质激素可以口服强的松，或者是静脉点滴甲基强的松龙，用3-5天，然后改为强的松口服，可以根据治疗反应在2-6个月内逐渐减量，一直到停药。环磷酰胺通常是口服持续6-12个月，然后在几个月内逐渐停药。由于呼吸衰竭需要机械通气的患者，环磷酰胺可以静脉点滴。值得注意的是在治疗方案中，大约有20%的患者可发生卡氏肺孢子虫肺炎。由此建议预防性的用药，比如可以用磺胺甲恶唑、甲氧苄啶，每周应用3天。