干燥综合征患者尤其是原发性干燥综合征患者，约有10%会有血管炎的并发症。原发性干燥综合征，皮肤血管炎的主要特征是以小血管炎为主，通常可以表现为高球蛋白性紫癜、结节、红斑等等。
其中危及生命的血管炎，主要以冷球蛋白血症相关。一般认为皮肤表现是干燥综合征最具有特征性的腺外表现之一，除皮肤干燥外，皮肤损害通常具有多形性、光过敏等特点。
除皮肤损害外，干燥综合征表现还包括有呼吸系统引起间质性肺炎，或者消化系统出现肝大、脾大以及萎缩性肺炎，部分患者也会引起肾脏病变以及血液病变等等。