肾性尿崩症分为先天性和获得性两大类，先天性肾性尿崩症是一种少见疾病，属伴性隐性遗传性疾病，绝大多数90%见于男性，没有肾组织形态异常、远曲小管和集合管的浓缩功能缺陷。是由于其上皮细胞的遗传性异常，以致对抗利尿激素血管加速不及反应。获得性尿崩症是由于某些肾脏病使得肾髓质高渗状态发生障碍所致，可见于止痛药肾脏病、肾钙化症、肾髓质囊状病、海棉肾和梗阻性肾脏病等。先天性肾性尿崩症的婴儿可在出生后即有多尿、多饮症状。