淋巴管平滑肌瘤是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖，导致支气管，淋巴管和小血管的阻塞，呈进行性发展全身性疾病。目前的治疗没有很好的方式，预后较差。目前的治疗主要是对症和支持治疗，激素治疗以及卵巢摘除和肺移植术。目前本病没有十分满意的治疗方式，糖皮质激素以及细胞毒性药物没有效果，安宫黄体酮可以适当的应用，只要是每月400mg或者每两个月400mg，肌肉注射，也可以选用每日10-20mg口服，但是效果还是比较差。三苯氧胺以及黄体酮生成素释放激素，也常应用于本病治疗，但是目前的效果还没有大量资料的肯定。采用卵巢切除术，联合孕激素的治疗方式，较单一的治疗有较好的效果，而肺移植对于本病也有一定的效果，50%的患者可以达到三年生存期。肺移植也有再发其他疾病的情况，对于本命的自然病程呈进行性的进展，预后较差，大多数的患者在8-10年后死于呼吸衰竭。