克里格勒-纳贾尔综合征是什么

2018-05-10 17:49

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克里格勒-纳贾尔综合征是常染色体隐性遗传,父母多为近亲婚配者,患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏,不能形成结合胆红素,导致血液中的非结合胆红素明显增高。过高的脂溶性非结合胆红素经过尚没有发育成熟的血-脑脊液屏障,扩散进入脑脊液以及脑实质内,而引发胆红素脑病。以上问题仅供参考,具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。

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