苗勒氏管在女性分化为生殖器官，男性逐渐退化。因此来源于其残余的囊肿，大多见于男性，年龄多在20-40岁，好发于骨盆。因其多见于膀胱及前列腺后面附近，临床上可引起排尿困难、尿频、尿潴流、腹部包块等。腹部包块体积比较大，压迫直肠，出现肠梗阻，如排尿、排便困难。肉眼所见，其大小不一。巨大的囊肿可含有5000ml的液体，多为单房性，内含澄清草绿色或巧克力样液体。囊内的液体可含有红细胞、白细胞、胆固醇及脂肪，但没有精子。如果患有苗勒氏管，应与苗勒氏管源性肿瘤、苗勒氏管上皮囊肿相鉴别。