主动脉缩窄病因到目前为止并不是十分清楚，但主要原因是跟先天畸形有关，主要存在两种理论：一种是认为主动脉缩窄是从动脉导管来的组织环形扩展到动脉壁内，因而认为导管闭合时的收缩和纤维化可波及到了主动脉，引起局部的狭窄；另一种认为是来源于胎儿血流方式的异常，主动脉缩窄最常发生于动脉导管和动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。
根据缩窄节段以及动脉导管或者动脉韧带的位置关系，可以分为导管前型和导管后型两大类，导管前型缩窄位于动脉导管或者动脉近段的近端，容易合并心血管畸形，也称呈复杂性，而导管后型是较为常见的，缩窄段位于动脉导管或者是动脉韧带的远端，成为单独的狭窄，也称之为单纯性。