什么是肺结节病

2023-03-23 14:52

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肺结节病是一种原因不明,临床以多系统、多器官、非干酪样坏死性肉芽肿病变为特征的疾病。可以发生在任何年龄,但20-50岁的患者高发,女性多见。有明显的地区性,欧美国家发生率高,黑人最多见,白人次之,黄种人少见,国内也属于比较少见的疾病。病因不清,多认为与病毒感染有关,也有认为与机体的免疫功能有关,也就是细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。
临床大多患者没有症状,可能仅有轻微的呼吸道症状。病变主要累及肺和胸内淋巴结,所以经常是由胸部X线检查发现。基本的病理改变是非干酪样的肉芽肿,可以侵犯全身淋巴结、肺、眼、皮肤、肝脏、骨等组织。病变可以在淋巴结和肺的实质内,支气管肺泡灌洗或者淋巴结和肺的活检,有助于诊断。
大多数患者预后比较好,病变活动期需要使用肾上腺皮质激素,结节可以在数月内完全吸收,但也可以被纤维组织所替代,形成肺间质的弥漫性的纤维化。因此,预后和结节病的病情有关,急性起病的患者,经过治疗可以缓解,也可以自行缓解,预后比较好。但是,呈慢性进行性,侵犯多个器官,引起功能损害的肺结节,尤其是肺广泛性纤维化,或者合并急性感染的预后比较差。肺结节病经常需要与淋巴瘤、淋巴结结核、转移性肿瘤、肺癌,以及纵隔淋巴结转移等相鉴别。

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