胆总管囊肿又称小儿先天性胆管扩张症，是临床上最常见的一种先天性胆道畸形，其病变主要是指胆总管的一部分呈囊肿或者梭状扩张，有时可伴随肝内胆管扩张的先天畸形。治疗主要分为以下，一、在尽可能符合生理要求的前提下进行肠管与颈端胆道的吻合，解决胆总管的梗阻，恢复胆汁通畅地向肠道排泄。二、胆道重建时，要求保证吻合口足够大，避免吻合口的肠管扭曲。切除扩张胆总管与胆囊排除后可能出现的胆道癌变的问题。三、进行胰胆分流，解决胰胆管合流异常问题。四、了解并解决单内胆管存在的扩张或狭窄，即肝内胆管结石的问题。五、了解并解决胰胆管共同通道共同存在的疑似问题。