原发性胆汁性肝硬化是自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，它可以表现出肝脏的增大、墨绿色，随着疾病的进展，可以出现结节状改变。原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是以药物治疗为主，只能积极地控制症状，达不到临床的痊愈。目前常用的药物以熊去氧胆酸为主，它可以减少内源性胆汁酸对肝脏的毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，同时具有免疫调节作用。除了口服熊去氧胆酸，还可以尝试使用布地奈德、硫唑嘌呤、环孢素和秋水仙碱。原发性胆汁性肝硬化的预后差异很大，有症状的患者平均生存期为10-15年，随着年龄的增长，肝脏功能合成的下降，组织学持续的进展，原发性胆汁性肝硬化的预后也会随着时间的延长而不佳。