原发性胆汁性肝硬化是属于自身免疫性肝病的一种。它主要是自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，临床表现可以出现肝大，胆汁呈墨绿色，随着疾病的进展，出现肝脏的结节状改变。通过查抗核抗体，抗线粒体抗体明显阳性，从而才能给予诊断。胆汁淤积性肝硬化临床上可以分为四个期。第一、临床前期一般没有任何症状；第二、肝功能异常无症状期，只有通过查肝功能转氨酶有轻度的升高；第三、肝功能异常症状期，不但有肝功能异常，而且出现明显的症状；第四、肝硬化期，患者肝硬化的症状就比较明显了。针对这种情况，除了查血、查转氨酶、抗线粒体抗体，还要及时的行肝脏彩超检查。