原发性肺肉瘤是一种肺脏上非常少见的软组织恶性肿瘤，要注意原发性肺肉瘤的起源和肺癌不太一样，主要是起源于肺脏上，比如纤维组织、支气管软骨等中胚层的肺间叶组织，其发病率大概只占肺脏恶性肿瘤的1%左右，其并没有什么特征性的表现，随着进行性的消瘦以及咳嗽，甚至症状有些像肺结核，最后经过一系列的检查才发现。这个病恶性程度很高主要是靠手术，而且容易出现早期的血道转移，比如往肝脏上转移，对于放疗和化疗不太敏感，目前的即使经过治疗生存情况也不太乐观，大概5年的生存率不到10%是比较低的。另外临床上还有一种肺上肿瘤叫肺肉瘤样癌，与原发性的肺肉瘤又不同，其是一种上皮来源的癌，起源和肺肉瘤不一样，但是在细胞形态下比较像肉瘤，所以叫肺肉瘤样癌，与肺肉瘤的预后都比较差，对放疗、化疗也都不太敏感。