小儿肺动脉高压最主要的病因就是先天性心脏病，比如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主-肺动脉间隔缺损等等。这一部分患者治疗最主要的方法就是尽早纠正心血管的畸形，包括使用内科介入或者外科开刀的方法，修补患者的房间隔缺损、室间隔缺损，并且结扎患者的动脉导管。经过以上处理以后，多数的患者肺动脉压力是可以得到遏制，不再继续的升高。但是，有一些患者因为出生以后就是重度的肺动脉高压，在早期的时候，可能无法接受手术治疗，就只能选择药物，比如使用西地那非或者波生坦片，来进行药物控制，在一岁以后，进行外科手术相对来说，就是比较安全的范围了。