单心室是罕见的先天性心脏畸形，主要特点是室间隔缺损，左右心室融合为一个心室，根据解剖学特点可以将单心室分为四型，A型主要是右室的窦部未发育，仅有右室漏斗部的残腔连在单独的左心室上。B型是左室窦部未发育，仅有单独的右心室。C形是肌部室间隔未发育，左右心室腔均发育，D型是左右心室窦部及室间隔均未发育。
同时每个类型又根据大动脉的相互关系分成四个亚型，1型是大动脉关系正常，2型是右转位，即主动脉瓣口在肺动脉瓣口的右前方。3型是左转位，即主动脉瓣口位于肺动脉瓣口的左前方，4型是正常的镜面关系，一共构成了16个基本类型。