血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍而引起的出血性疾病，包括血友病A和B，以血友病A较为常见。血友病有阳性家族史、幼年发病、自发或者轻度外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血为特征。血友病的社会人群发病率约为十万分之五到十。在我国血友病登记的信息管理数据显示，国内的血友病A患者占有85%，血友病B约占有12%。血友病A又称为八因子缺乏症，是临床上最为常见的遗传性出血性疾病，八因子在循环中与VWF以复合物的形式存在，前者被激活后参与了十因子的内源性激活，后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护八因子的作用。八因子基因位于X染色体长臂的末端，当其遗传或者突变而出现缺陷时，人体不能合成足量的八因子，导致内源性途径的凝血障碍以及出血倾向的发生。血友病B又称之为遗传性的九因子缺乏症，九因子为一种单链糖蛋白，被十一因子等激活以后参与内源性十因子的激活。九因子基因位于X染色体长臂末端遗传或者突变时、缺陷时，不能够合成足够量的九因子，造成了内源性途径的凝血障碍，即出血倾向。