什么是先天耳畸形

2018-06-01 17:54

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先天性耳畸形是由于在胚胎时期头面部的鳃弓、鳃沟在发育退化的过程中,受到一些例如基因突变或者是严重的疱疹病毒感染刺激,出生后会分别表现在外耳、中耳、内耳的不同程度的畸形,也可能是混合性的畸形,就是外耳、中耳,甚至是中、内耳分别合并的畸形。严重程度表现错综复杂,最轻的表现,例如耳廓前面有小肉赘,专业叫附耳。先天性附耳是比较简单的,等孩子大了做个手术切除就行,也不影响听力。再稍微复杂一点,就是整个耳廓小,或者是有部分或者是有1/3,甚至有严重的缺失,外耳道没有耳眼。也有的会发生中耳腔、外耳同时发生畸形,叫做先天性外中耳畸形。这种产生除了美观之外,会伴随传导性耳聋的情况。还有一种最严重,同时伴随着内耳的畸形,除了外耳没有耳朵,没有耳廓,耳朵闭锁,内耳也有畸形,内耳的耳蜗根本就没有发育。这种患儿会伴随着明显的混合性的听力下降,以神经性聋为主,治疗比较麻烦。首先,在儿童期间及早的进行听力干预,通过助听提高听力,以免影响孩子的语言发育。只能等孩子青春期学龄前左右,根据情况可以考虑矫正外耳手术。至于内耳的听神经功能,需要终身助听。

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