神经鞘瘤可发生于颅内或者椎管内，但无论是颅内还是椎管内神经鞘瘤，通常都需要采取手术切除。因为神经鞘瘤是一种良性肿瘤，肿瘤有包膜，生长缓慢，边界清楚，对药物治疗和放射线治疗都不太敏感。因此，多需要采取开颅或者打开椎管切除肿瘤进行治疗。
神经鞘瘤如果手术给予了全切除之后，肿瘤不会复发，患者可以达到治愈目的。但如果肿瘤位于颅底等复杂部位，和血管、神经粘连非常紧密，手术有可能没办法做到肿瘤全切除，可能会残留少部分肿瘤。对于残留小部分肿瘤，可以行伽玛刀等放射性治疗，尽量使瘤体缩小，防止肿瘤过早复发。