胆管癌是指发生在肝外胆管及左右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。依据发生的部位，可以分为上段胆管癌、中段胆管癌、下段胆管癌。
上段胆管癌，主要是位于左右肝管至胆囊管开口部位；中段胆管癌，是指胆囊管开口至十二指肠上缘；下段胆管癌，是指十二指肠上缘至十二指肠大乳头。不同的部位导致的病变，临床表现不同。
90%以上的胆管癌患者会出现黄疸，黄疸的特点是逐渐加深，大便呈灰白色，可伴有厌食、乏力、贫血，半数病人可以伴有皮肤瘙痒和体重减轻。
其次是胆囊肿大，病变在中下段的时候，可以触及肿大的胆囊，墨菲氏征可以呈阴性。
上段胆管癌，胆囊一般不肿大甚至缩小。再就是出现肝大，肋缘下可触及肿大的肝脏，黄疸时间较长的，可以出现腹水和双下肢浮肿。
由于胆道梗阻，常常引起胆道感染，出现典型的胆管炎的表现，如右上腹疼痛、高热、寒战、黄疸，甚至出现感染性休克的表现。感染细菌，最常见为大肠埃希氏菌、粪链球菌及厌氧性细菌。
实验室检查可发现血清胆红素增高，转氨酶增高，肿瘤标志物CA199可能升高，CEA和AFP可能正常。
影像学检查首选超声检查，其次选择CT或磁共振检查，明确胆道梗阻的部位、病变性质等。