原发性血小板增多症属于骨髓增殖性疾病的一种，可以表现为出血、血栓形成或者栓塞，另外，还有脾脏增大等临床症状。因此，对于血小板增多症的患者应该给予积极治疗，治疗目的主要是减少血小板的数量，控制和预防出血、血栓形成以及栓塞。
临床上常用的药物有骨髓抑制的药物，例如羟基脲，对降低血小板有一定的帮助，但是要注意，有可能白细胞和血小板也同时下降，因此，在服用羟基脲期间一定注意监测血常规的变化。
另外，还一种常用的药物就是α-干扰素，α-干扰素是每周三次应用，可以维持应用多年，副作用是流感样症状，有些患者应用后不能耐受。对于血小板升高，为了预防血栓或者栓塞形成，可以应用阿司匹林等抗血小板聚集和粘附的药物。
原发性血小板增多症的患者多数病情进展缓慢，也有一部分患者在临床上是良性过程，因此，给予积极治疗之后多数患者是可以长期生存的。