室间隔缺损肺动脉高压如果没有出现恶性心律失常和急性左心衰，并不影响自然寿命。室间隔缺损肺动脉高压只是影响患者的心脏功能、影响患者的生活质量，只要不出现危急情况，患者的生命安全并不受到威胁，只是生活质量改变。
如果是小型室间隔缺损轻度肺动脉高压，大多数患者可能没有明显的症状，即使不治疗，也不影响预期的寿命。如果大中型间隔缺损重度肺动脉高压，病情比较重势必会影响患者预期寿命。主要是因为患者很有可能会因为急性左心衰竭和恶性心律失常而随时有生命危险，如果早期就通过手术治疗室间隔缺损，疾病是可以治愈的，患者只需要长期服药即可。