重度肺动脉高压不治疗，存活期因人而异，通常3年内死亡率较高。
重度肺动脉高压患者不治疗，存活期与患者自身情况密切相关，重度肺动脉高压提示患者如果长期处于肺动脉压的状态下，可能会出现猝死的情况。临床中出现因患者体位变化较快而猝死的现象，因此体位变化时要缓慢。此外，如果没有治疗，肺动脉压的病理变化是持续加重的状态，除了体位的变化，还有机体负担的加重，稍有劳累或感染都可能引起病情急性恶变，甚至可能会导致死亡。
患者出现肺动脉高压要及时治疗，治疗期间要低盐、低脂饮食，禁止摄入腌制食品，减少钠元素在体内滞留，减轻心脏负担，可以补充瘦肉和鱼类等优质蛋白。