肺已经纤维化的部分，是不能通过治疗达到可逆状态，恢复到正常是不可能的。所有的治疗是防止肺纤维化进一步的进展，不让肺内的好的部分也都变成纤维化，面积比较大就影响通气功能，会出现各种症状，甚至危及生命。
肺间质纤维化的治疗一般是两个方面，先是针对原发病，是特发性的还是继发性的。针对于继发性的，找一下原发病，比如是不是自身免疫病、干燥或者有接触史，尽量地控制住防止累及肺，让肺逐渐加重。针对肺间质纤维化本身的治疗，过去可能集中在抗氧化，像富露施以及用金水宝、冬虫夏草类的中药，包括补肺的中药来维护。现在像尼达尼布等抗肺间质纤维化药物也开始在临床上应用，疗效还需要进一步的观察。