苯丙酮尿症的正常值是多少

2020-10-10 18:26

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苯丙氨酸低于1.22mmol/L,正常人血浆苯丙氨酸浓度为0.06-0.18mmol/L,也就是1-3mg/L,经典苯丙酮尿症患儿生后颅内微压数值后血苯丙氨酸持续在1.22mmol/L,也就是20mg/dL以上,血周酪氨酸为正常或稍低。
苯丙氨酸负荷试验,测血中苯氨酸和赖氨酸含量共三天,可够区分,各型高苯丙氨酸血症时参考。经典苯丙酮尿症时,在72小时复核期间血苯氨酸持续在1.22mmol/L以上,轻型高苯丙酸且证实血苯丙氨酸始终在1.22mmol/L以下,如果开始有血苯丙氨酸增高以后低于1.22mmol/L,则可能不需要饮食治疗。

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