皮肌炎属于自身免疫性疾病，主要以皮肤和肌肉受累为主，累及肌肉出现对称性肌无力时，称为肌炎。皮肌炎的皮肤损害主要表现为眼睑，尤其是上眼睑紫红色的斑疹，手指背侧的红色丘疹，以及面部、颈部或者胸部出现色素沉着、色素脱失等皮肤改变。
部分患者还有可能会伴有不规律的发热、贫血、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等伴随症状。如果患者累及肌肉可能会表现为对称性肌无力、肌肉疼痛、压痛，通常累及的肌肉主要以四肢近端肌群为主。