原发性胆汁性肝硬化的首发症状主要表现为疲倦、乏力，并不具有特异性。还有可能伴有食欲减退、厌食油腻，或者轻度瘙痒。随着病变的进一步加重，瘙痒症状会明显，表现为白天轻、夜间重，严重的可以造成抑郁症。此后还有可能出现特征性的黄疸症状，此时有不同程度的肝脾肿大，还有可能伴有肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的症状。
原发性胆汁性肝硬化是由于胆道阻塞、胆汁淤积而引起的肝硬化，目前认为是一种自身免疫性疾病，有时候并不是独立出现，还有可能伴有其他自身免疫性疾病，比如干燥综合征、系统性红斑狼疮或者类风湿性关节炎等。对于原发性胆汁性肝硬化，诊断主要依据是自身相关的免疫抗体出现了显著升高。临床上的治疗主要是通过熊去氧胆酸、免疫抑制剂或者糖皮质激素，进行改善症状。当然，对于原发性胆汁性肝硬化的终末期患者，需要通过肝移植才能挽救生命。