小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症是由于小脑扁桃体下疝至椎管内，造成延髓及脊髓神经受到卡压，并堵塞脑脊液及脊髓中央管循环通路，造成脑积水和脊髓空洞。手术主要目的是要行后颅窝骨性减压术，扩大后颅凹容积，达到解除延髓和颈髓的压迫，重建脑脊液循环通路的目的。手术一般采取后正中开颅，正中切开头皮，皮下及肌肉组织，暴露枕骨鳞部及第一颈椎后弓，然后咬除枕骨鳞部，枕大孔以及第一颈椎后弓的骨质，咬除范围大概约（3×4cm），同时剪开硬脑膜，松解局部的粘连，扩大减张修补硬脑膜，达到扩大后颅窝的容积的目的，从而解除压迫，缓解症状。脊髓空洞是由于小脑扁桃体下疝卡压所致，压迫解除后脊髓空洞会自然缓解，无需再行处理。