什么是小儿肺泡性蛋白沉积症

2018-08-17 19:32

病情描述:

什么是小儿肺泡性蛋白沉积症

李艳梅
李艳梅副主任医师沈阳市红十字会医院

擅长: 小儿呼吸系统、消化系统,以及新生儿疾病的诊断及治疗,...

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小儿肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内聚集有黏蛋白物质及脂质的疾病,又称肺泡磷脂沉着症。其发病原因和病因机制不明。小儿肺泡蛋白沉积症分为两种,即致死性的先天性PAP和后天获得性PAP,主要临床表现有进行性呼吸困难、咳嗽、无力、发热、胸痛、体重减轻、咯血、食欲减退。治疗可以用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。

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