因为Wegener肉芽肿死亡率很高，所以一旦发现应该尽早进行治疗，自从联合使用肾上腺糖皮质激素、环磷酰胺以后，缓解率达到90%以上，而四年的存活率升高为88%。病变局限在呼吸道的病人，有人主张使用复方新诺明进行治疗。Wegener肉芽肿的病程长短取决于疾病的严重程度，和治疗的初始情况，过去这种疾病被认为是一种迅速发展的致死性疾病，引起死亡的原因通常是肾功能衰竭、继发性感染。
糖皮质激素和细胞毒性的药物对于改善预后有非常重要的作用，而联合使用环磷酰胺，可以明显降低死亡率，提高生存率。但是细胞毒的药物对于进展期肾功能不全的病人效果不佳。