小脑变性是能导致小脑细胞变性的一大类疾病的总称，主要表现为小脑性共济失调，会出现姿势步态异常、随意运动协调障碍、言语障碍、眼球运动障碍、肌张力减低等表现。
原因非常复杂，包括急性的中毒性疾病，比如酒精中毒、锂中毒、巴比妥中毒等等。
还包括亚急性的副肿瘤性小脑变性、克雅病以及慢性的各种遗传性小脑性共济失调，比如常见的脊髓小脑性共济失调以及Friedreich共济失调、多系统萎缩中的感染脑桥小脑变性。
还包括各种遗传代谢性疾病，比如共济失调、毛细血管扩张、小脑发育不全等等。