性早熟是指女孩八岁、男孩九岁以前出现第二性征，表现为女孩的乳房发育，阴毛、外生殖器的改变，月经来潮以及腋毛的出现，男孩则表现为睾丸容积的增大，阴茎的增长、增粗，出现阴毛、腋毛生长，以及声音低沉、胡须等成年男性的体态特征。
性早熟的临床表现差异比较大，在青春期前的各个年龄组都可以发生，症状发展快慢不一，有些可以在性发育到一定程度后停顿一段时间再发育，也有的症状消退以后可以再出现。
在性发育的过程中，男孩和女孩都有身高和体重的过快增长和骨骼的成熟加速，早期患儿身高较同龄儿童高，但是由于骨骼过快增长，可以使骨骺融合过早，成年后的身材反而比较矮小。
男孩性早熟应该注意睾丸的大小，睾丸容积增大提示中枢性性早熟，如果睾丸未见增大，但是男性化进行性发展，则往往提示外周性性早熟。
颅内肿瘤导致的性早熟患儿在病程的早期，常常仅有性早熟的表现，后期可以出现颅高压、视野缺损等表现。