特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的最常见类型，在临床上可以通过激素进行治疗，包括应用激素配合其他药物调治，最常用的是糖皮质激素，可以和替米沙坦联合应用，阻止肺纤维化的快速进展。另外，也可以通过糖皮质激素和小剂量的红霉素、环磷酰胺，针对特发性肺纤维化的进行治疗。临床上也可以通过其他药物对于该病进行调治，像常用的有吡非尼酮、尼达尼布，这些都是比较有效的药物。除了药物之外，该病也可以通过戒烟、肺移植、氧疗、肺康复等方法进行综合治疗。