对于未成熟畸胎瘤，首先进行肿瘤细胞减灭术，尽可能减少残存肿瘤。手术后，采取联合化疗，化疗对改善卵巢未成熟畸胎瘤的预后，非常重要。化疗方案多采用PVB等。有学者提出，肿瘤逆转主要由于化疗对肿瘤的抑制。对年轻、未生育的卵巢未成熟畸胎瘤患者，可行单侧附件切除。由于肿瘤极少累及对侧卵巢，可不必将对侧剖视。保留生育功能的手术适应证，可不受期别的限制。Ⅱ期以上的患者，可切除转移灶，及腹膜后淋巴结，但仍可保留子宫及对侧附件。即使无正常卵巢组织，亦可保留子宫，术后可予激素替代治疗及IVF。