黑眼珠发黄是由于虹膜色素脱失或异常造成的，眼球的中央部分发黑是由于眼睛内部的棕黑色的虹膜透过透明的角膜组织反射出的光线形成的，虹膜的颜色变黄时就会表现出黑眼珠发黄，常见的原因有以下几种：
第一、由于先天发育异常造成，当控制虹膜色素发育的基因出现异常时，就会导致虹膜颜色发黄，从出生时就存在。
第二、由于白化病造成的，属于基因变异引起，除了虹膜的颜色发黄，毛发的颜色也会发黄，出现皮肤苍白。
第三、由于虹膜异色性葡萄膜炎造成的，由于葡萄膜炎症导致虹膜色素脱失、颜色变淡，从而黑眼珠发黄，可能同时合并有继发性青光眼。