ANCA相关性血管炎是以坏死性炎症为特点的血管炎，最常受累的器官是肺脏和肾脏，其类型包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性血管炎以及嗜酸性肉芽肿性血管炎。
在我国最常见的就是显微镜下多血管炎，ANCA相关性血管炎通常是致命的，如果不治疗六个月的死亡率为60%，一年的死亡率高达80%，而现在临床上多用糖皮质激素联合环磷酰胺口服来诱导治疗。
但是环磷酰胺有很多不良的严重并发症，因此也有些医院逐渐取代，而单纯用利妥昔单抗作为一种较新的方法来治疗ANCA相关性血管炎，但是无论是哪种治疗，其预后相对较差，容易导致终末期的肾病。