小脑萎缩晚期死前的症状主要和相关的并发症有关系，小脑的功能是主管平衡，小脑萎缩的最主要症状是平衡功能障碍，病人常常不能行走，即使能行走也是摇摇晃晃，非常不稳容易走偏，这样很容易摔倒，尤其是老年人摔倒以后会造成骨折，骨折以后又会引起一系列的问题。另外在小脑萎缩的晚期除了小脑萎缩以外还会有其它系统的萎缩，比如皮层的萎缩、脑干的萎缩、锥体束的萎缩等等。
所以在小脑萎缩的晚期除了平衡功能不好之外，还会有些认知功能的障碍、饮水呛咳、吞咽困难等等相关的并发症，所以后期的生活质量非常的差，基本上是卧床状态，如果护理不当就会引起褥疮、坠积性肺炎或者下肢静脉血栓的形成。坠积性肺炎会引起心肺功能的衰竭，导致病人死亡，下肢静脉血栓又很容易并发肺栓塞，所以这些并发症是导致小脑萎缩晚期患者死亡的致命因素。