大动脉炎的发病率并不高，属于少见病。有文献报道，人群患病率大约是十万分之四，而且是亚洲多见。该病临床表现变异较大，血管损害的范围和程度变异很大，诊断和治疗存在着许多未知和争议，属于临床上的疑难疾病。
该病多以亚洲、中国和日本多见，而且大动脉炎的发病机制随性别、种族和地域而有差别。因此，现在全世界各国在诊断上，大动脉炎有细微差别，而且没有统一的指定的诊断标准。在我国，很多资料证实，绝大部分大动脉炎患者发病年龄小于40，多数小于30岁，女性为主，但男性在我国患者中约占1/4。