法洛四联症中最重要的畸形，就是肺动脉狭窄。法洛四联症是最常见的一种紫绀型先天性心脏病，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形。虽然叫做四联症，但实际上这四个畸形彼此性关联。
这四种畸形中最重要的畸形为肺动脉狭窄，由于狭窄发生右心室排血受阻，血流转经过室间隔缺损上方的骑跨主动脉，发生右向左分流。右心室由于克服肺动脉狭窄的主力和主动脉的压力，长期后负荷过重，会继发性形成右心室肥厚的症状。建议家长在一旦孩子确诊为法洛四联症，应及时住院进行手术治疗，提高孩子的生活质量。