原发性免疫缺陷病中最常见的类型是什么

2021-01-22 14:30

病情描述:

原发性免疫缺陷病中最常见的类型是什么

孙玲娣
孙玲娣主任医师哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长: 小儿感冒、泌尿系感染等呼吸系统常见病、泌尿系统常见病...

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原发性免疫缺陷病中,最常见的类型有八类,简单叙述如下:
1、联合免疫缺陷,临床上兼有抗体缺陷和细胞免疫缺陷。
2、具有相关特征性表现的联合免疫缺陷,多于婴幼儿时起病,严重者新生儿即可出现症状,主要是由于感染和血小板减少,往往在10岁以前死亡。
3、抗体缺陷为主的免疫缺陷,主要是这种类型对患儿的生长发育影响较小,往往可以活到成人,多在六个月以后起病。
4、免疫失调性疾病,这一类主要由于免疫细胞的代谢和功能障碍引起,是抗体免疫调节功能异常所致的疾病,临床表现多形,但以感染自身免疫为特征的表现,往往随年龄的增长而突出。
5、吞噬细胞数量和功能缺陷有两类,一类表现为中性粒细胞数量缺陷,另一类表现为吞噬细胞功能的缺陷。
6、固有免疫缺陷,涉及固有免疫缺陷异常的缺陷,但又不属于吞噬细胞或补体缺陷的疾病都归为此类。
7、自身炎症性疾病,多以综合征形式表现,往往是多脏器受累,发热为突出的症状,比如家族性地中海热等。
8、补体缺陷,补体缺陷约占所有原发性免疫缺陷病中的2%,几乎所有可溶性补体成分的缺陷都已经被报道,最常见的是补体C2和C9缺陷。

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