原发性免疫缺陷病中，最常见的类型有八类，简单叙述如下:
1、联合免疫缺陷，临床上兼有抗体缺陷和细胞免疫缺陷。
2、具有相关特征性表现的联合免疫缺陷，多于婴幼儿时起病，严重者新生儿即可出现症状，主要是由于感染和血小板减少，往往在10岁以前死亡。
3、抗体缺陷为主的免疫缺陷，主要是这种类型对患儿的生长发育影响较小，往往可以活到成人，多在六个月以后起病。
4、免疫失调性疾病，这一类主要由于免疫细胞的代谢和功能障碍引起，是抗体免疫调节功能异常所致的疾病，临床表现多形，但以感染自身免疫为特征的表现，往往随年龄的增长而突出。
5、吞噬细胞数量和功能缺陷有两类，一类表现为中性粒细胞数量缺陷，另一类表现为吞噬细胞功能的缺陷。
6、固有免疫缺陷，涉及固有免疫缺陷异常的缺陷，但又不属于吞噬细胞或补体缺陷的疾病都归为此类。
7、自身炎症性疾病，多以综合征形式表现，往往是多脏器受累，发热为突出的症状，比如家族性地中海热等。
8、补体缺陷，补体缺陷约占所有原发性免疫缺陷病中的2%，几乎所有可溶性补体成分的缺陷都已经被报道，最常见的是补体C2和C9缺陷。