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镰刀型细胞贫血症属于一种遗传性贫血,为早期发现的遗传性贫血,属于损害较大的一种遗传性贫血。主要由于β珠蛋白合成出现障碍造成珠蛋白堆积,引起红细胞形成镰刀样形态改变。发生形...
冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院
2021/09/08 播放(61551)
镰刀细胞型贫血症是常染色体的遗传性疾病,主要是血红蛋白的β-肽链第6位氨基酸的谷氨酸被缬氨酸替代,出现血红蛋白的形状改变,类似于镰刀形的改变,出现各种程度的贫血。早期,即...
吴春波│北京大学人民医院
2021/09/15 播放(63558)
"镰状细胞贫血属于遗传性溶血性疾病,是血红蛋白病的一种,主要是由于珠蛋白肽链分子结构异常导致的,由于珠蛋白肽链分子结构异常,使红细胞扭曲呈镰状细胞,细胞变形性比较差,在微循环内...
王艳军│聊城市第二人民医院
2019/03/28 收听(92104)
镰刀型细胞贫血目前造血干细胞移植可以彻底治愈疾病,也可以基因治疗,把基因通过一定的转染方式,转染到造血干细胞产生正常的造血,才有可能会治愈。目前主要还是造血干细胞移植,另...
王华│滨州医学院烟台附属医院
2020/08/17 播放(67305)
镰刀型细胞贫血症是一种常染色体隐性遗传性疾病,通过规范治疗可缓解患者的临床症状和体征。此类疾病是以红细胞形态失去正常的双凹圆盘状,变成镰刀状而得名,临床表现为贫血、黄疸、...
刘辉│浙江大学医学院附属第二医院
2021/07/31 播放(75557)
"镰刀型细胞贫血症的根本原因,是由于血红蛋白基因中的一对碱基发生了替换,结果使转录的信使RNA不同,第六位的谷氨酸被缬氨酸所替代,结果就成为了溶解度很低的螺旋形多聚体,使红细胞...
刘加强│日照市人民医院
2018/11/09 收听(19222)
"镰刀型贫血症是一种遗传性疾病,由于遗传基因缺陷导致红细胞β-珠蛋白材料合成障碍,就是第六位谷氨酸被缬氨酸所替代,形成异常的血红蛋白S,所以镰刀型贫血症也称为血红蛋白S病,血红...
刘加强│日照市人民医院
2019/06/12 收听(64418)
"镰刀形细胞贫血症是由于血红蛋白分子结构异常引起的溶血性贫血,又称为血红蛋白S病,主要见于黑人患者。血红蛋白S在缺氧情况下,分子间相互作用,成为溶解度很低的螺旋形多聚体,使红细...
刘加强│日照市人民医院
2018/10/23 收听(46625)
镰刀型细胞贫血症是一种遗传病,属于一种慢性的溶血性贫血。遗传病应该是常染色体的显性遗传,所以一般更有明确的家族史去推断、去诊断。治疗建议是做异基因造血干细胞移植,有可能能...
欧晋平│北京大学第一医院
2022/12/21 播放(85948)
"镰刀型贫血症是一种遗传性疾病,由于基因突变导致红细胞珠蛋白肽链第六位谷氨酸被缬氨酸所替代,最终出现异常的血红蛋白,也称为血红蛋白S病,由于血红蛋白S使红细胞扭曲变形,形状呈现...
刘加强│日照市人民医院
2019/06/12 收听(77701)
镰刀型贫血是常染色体的显性遗传疾病,主要是血红蛋白的β-肽链第6位氨基酸谷氨酸,被缬氨酸替代。血红蛋白在代谢的过程中,出现形状的改变,类似于镰刀形,与遗传有明显的相关性,...
吴春波│北京大学人民医院
2021/09/18 播放(58647)
"镰刀型贫血症也称为血红蛋白S病,是由于β链上第六位正常的谷氨酸被缬氨酸代替所引起,这种情况会引起红细胞形状发生扭曲,呈现镰刀状,所以称为镰刀形贫血症。镰刀型贫血症是一种遗传性...
刘加强│日照市人民医院
2019/06/27 收听(45867)
镰刀型红细胞贫血是常染色体显性遗传血红蛋白病,主要由于基因缺陷导致,珠蛋白的β–肽链第6位的谷氨酸被缬氨酸替代,会形成异常血红蛋白,容易出现血红蛋白形状改变,出现溶血导致...
吴春波│北京大学人民医院
2021/08/04 播放(51864)
镰刀细胞贫血,又称血红蛋白病,是遗传因素导致血红蛋白β链上第6位的因子。正常应该是谷氨酸,但是被缬氨酸替代,出现相应的溶血性贫血。 如果父母都是,即纯合子;如...
吴春波│北京大学人民医院
2023/04/23 播放(77639)
"贫血是指外周血的血红蛋白浓度,或者红细胞计数低于正常值。正常男性外周血的血红蛋白浓度是120g\/L以上,女性是110g\/L以上,如果血红蛋白浓度低于这个数值叫做贫血。贫血...
程玮│北京医院
2019/10/21 收听(88534)
"尿液中的管型细胞可分为透明管型细胞、红细胞型管型细胞、白细胞型管型细胞、蜡样管型细胞等。正常情况下,人体尿液中可存在少量的透明管型细胞,但是当尿液中出现其它种类的管型细胞时,...
牛颜良│哈尔滨市第一医院
2020/01/19 收听(19254)
"贫血症的治疗分两部分:一、对症治疗;二、对因治疗。对症治疗就是改善贫血的症状,因为贫血的病人会出现面色苍白、头晕、乏力、心慌、胸闷等症状,可以通过吸氧、卧床休息来改善贫血的症...
刘加强│日照市人民医院
2018/11/19 收听(39024)
"地中海贫血也叫海洋性贫血,由于这种贫血的病人在地中海沿岸国家多见,故得名,在我国以广西、广东等南方地区多见。地中海贫血是一种遗传性的疾病,由于遗传基因的改变,导致血红蛋白珠蛋...
刘加强│日照市人民医院
2019/01/20 收听(89120)
Fanconi贫血症的常见特点如下:
1、全血细胞减少:类似于再生障碍性贫血,呈全血细胞减少,早期可能以血小板减少为主,逐渐以贫血为主,外周血常规表现为全血细胞减...
吴春波│北京大学人民医院
2021/09/15 播放(91582)