耳聋基因诊断标准主要是检测遗传基因以及其他致聋基因。耳聋有可能是因为遗传导致，例如显性遗传，有明显的前庭功能异常，需要对患者的COCH基因进行检测，明确诊断。
致聋基因中常见的是GJB2，有21%左右的耳聋患者携带这种基因。SLC26A4也是比较常见的致聋基因，会导致大前庭导水管综合征，引起耳聋。另外，12SrRNA也一种常见的致聋基因，和药物性耳聋有很大的关系。
如果怀疑可能是耳聋，需要及时到正规医院做耳聋分子诊断。通过分子遗传学和分子生物学的技术，检测目前耳聋相关的基因分子结构水平，以及表达水平是否存在异常，从而判断出是否患有耳聋。