肌炎早期主要以对称性近端肌无力为主要表现，通常会累及肢带肌、四肢近端，以及颈部肌肉。如果累及髋关节或者肩周围的肌群，会导致患者下蹲、行走、起立，以及持物等感到困难，有少部分患者还会伴有肌痛、肌压痛。随着病情的进展会逐渐出现肌肉萎缩，如果患者颈部肌肉受累，可以出现在卧位时无力抬头。
除了肌肉病变以外，患者还可能会出现关节病变，表现为对称性小关节疼痛，也可以累及呼吸系统，导致肺间质性肺炎，部分患者会累及肾脏、消化道，以及心脏等系统。