肌萎缩侧索硬化症最主要的症状是四肢和躯干无力、萎缩，伴有肉跳，一般多在中年以后发病。最早是一侧或者是双侧肢体的远端出现无力，最容易出现在手指，渐渐的会出现手部肌肉的萎缩，尤其是第一骨间肌和大小鱼际肌最为明显。后面渐渐的会影响到前臂、上臂、肩部、颈部、背部、下肢、舌肌、咽喉肌，病人会出现抬头、转颈无力、手臂不能抬举、下肢行走不能，会有舌肌的萎缩、震颤、伸舌无力、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、出现卧床。最严重的就是出现呼吸肌无力，所以后期往往需要用呼吸机辅助呼吸。因为这个病没有特效的治疗，大多数病人会在起病以后3-5年死亡，有些病人可能存活的时间会更长一些，但是肌无力的症状一般不会有明显的改善。